علت بیماری ای بی در کودکان

بیماری eb یا بیماری پروانه ای باعث تاول های مداوم پوستی و ناخن های بی شکل و ریزش مو می شود این بیماری ارثی می تواند فرد را به سمت مرگ سوق دهد.

به گزارش رسانه خبری سلامت سپید پوش ،بیماری ای بی یک بیماری پوستی است. اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیکی پوستی محسوب می شود که افراد مبتلا به آن به دلیل نقص در تولید پروتئین، قلاب های پروتئینی و کلاژنی سطح پوست به درستی تشکیل نشده و با کوچکترین اصطکاک یا تماس زخم هایی را در سطح پوست ایجاد می شود. این بیماری وابسته به هیچ قومیت یا نژاد یا جنسیت زن و مرد نبوده و در تمام آن‌ها به یک نسبت شایع است.

بیماری ای‌‌بی بر اثر یک جهش ژنتیکی رخ می دهد و می تواند هم بصورت مادرزادی و هم در سنین بالاتر افراد را درگیر کند.

برخی از مهمترین علائم اولیه بیماری ای‌بی شامل مشکلات تنفسی، ریزش مو، تاول در نواحی نزدیک گلو و دهان و ایجاد مشکلات بلع، تاول‌های پوستی با تغییر دما، مشکلات دندان و لثه و همینطور تغییر شکل ناخن‌ها ست.

بیماری ای بی

بیشتر بخوانید:

خطر ابتلا به اگزما و آلرژی های غذایی در نوزادان چاق تر بیشتر است

چرا به این بیماران پروانه ای می گویند؟

در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای بی»، کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رودزخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه های رقم می زند.

علت و انواع بیماری «ای بی»

غلب افراد مبتلا به ایی‌.بی آن را از طریق ژنهای معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آنها به ارث برده اند دریافت میکننددر موارد بسیار نادر هم می تواند در اثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی بروز کندبیماری «ای بی» انواع مختلفی (از جمله خفیف تا کشندهدارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می شوددر انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز درگیر می شوند و باعث زخم و تاول در چشم، دهان، حلق، مری، مقعد، کلیه، مثانه، قلب و سایر اندام های بدن می شود و مشکلات زیادی را برای بیماران به وجود می آورد.
از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، پنجاه نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می شونداین بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می کند.

آیا بیماری ای بی درمان قطعی دارد؟

تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده استدر حال حاضر درمان ها بیشتر در حد تسکینی و جلوگیری از پیشروی زخم ها بوده و هدفشان تخفیف درد و علائم بیماری به ویژه از طریق آموزش و توانمندسازی خانواده هاست

افراد مبتلا به اشکال خفیف ایبی ممکن است درمان گستردهای نیاز نداشته باشنددر هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاولها از شکلگیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاولها رخ میدهند، کوشش کنندافراد مبتلا به اشکال نمایان (غالبو نهفته (مغلوبممکن است عارضههای بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافتهای نرم نیاز داشته باشند.بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبههای پیچیدهٔ مراقبت ایبی به تنهایی روبرو شونددکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروههای پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که میتوانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تأمین کنند..

چالش های بیماری ای بی

جواد مظفری دکتر پوست وعضو هیت علمی بیمارستان شیراز در گفتگو با خبرنگار سرویس سلامت تهران نیوز گفت: از چالش‌های مربوط به بیماری‌های نادر و صعب العلاج، پذیرش آن‌ها در جامعه است.

مظفری ادامه داد: به نظر می‌رسد بهترین راه برای مواجهه درست افراد جامعه با بیماران نادر، آموزش از زمان مدرسه است؛ کما اینکه در سیستم‌های جوامع پیشرفته حتی در مورد بیماری‌های مسری نیز گفته می‌شود با رعایت شرایط ایمنی بیماران نباید از جامعه طرد شوند. بنابرین آگاه سازی جامعه به کمک نظام آموزشی هم هزینه کمتری دارد و هم استعداد‌های بسیاری از کودکان بیمار نیز شکوفا خواهد شد.

بیشتر بخوانید:

عوارض مصرف دخانیات در باروری زنان

به گفته وی یکی دیگر از چالش‌های بیماران‌ای بی، هزینه‌های بالای درمانی و البته هزینه‌های پنهان این بیماری، کمیاب بودن و گران بودن پانسمان ها، کرم‌ها و دارو‌های موردنیاز آن‌ها با توجه نبود پوشش بیمه‌ای است.

آیا بیماری‌ای بی درمان دارد؟

مظفری خاطرنشان کرد: تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری کشف نشده است. در حال حاضر درمان‌ها بیشتر در حد تسکینی و پیشگیرانه، برای جلوگیری از پیشروی زخم هاست و هدفشان کاهش درد و علائم بیماری به ویژه با آموزش و توانمندسازی خانواده‌ها است.

وی ادامه داد: دانشگاه علوم پزشکی شیراز بر آن است تا با بهره گیری از توان توانمندان، کمک نیکوکاران، ایجاد بستر مناسب و استفاده از ظرفیت‌های موجود برای مرتفع کردن نیاز بیماران و کاهش آلام آنان و خانواه هایشان گام‌های موثرتری بردارد.

بیشتر بخوانید:

بهترین راه برای درمان ترش کردن معده چیست؟

مظفری گفت: سال ۹۵، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، ۱۰ دانشگاه علوم پزشکی از جمله دانشگاه علوم پزشکی شیراز را به عنوان قطب درمان مبتلایان‌ای بی معرفی کرد تا زمینه برای ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی فراهم شود و در همین راستا بسته حمایتی از این بیماران نیز به دانشگاه‌های تعیین شده ابلاغ شد، بسته‌ای شامل ویزیت‌های تحصصی و فوق تخصصی پوست، چشم پزشکی، گوارش، هماتولوژی، نفرولوژی، اورتوپدی، دندانپزشکی، جراحی پلاستیک و ترمیمی، عفونی، خدمات پاراکیلینیک شامل خدمات آزمایشگاهی و رادیولوژی.

وی با بیان اینکه بیماران می‌توانند به صورت فصلی برای دریافت این خدمات به درمانگاه‌ها و مراکز مشخص شده‌ای مراجعه کنند؛ گفت: از اقداماتی که در این راستا در دانشگاه علوم پزشکی شیراز انجام شد، می‌توان به ساماندهی ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی بسته خدمتی این بیماران و هماهنگی اساتید آشنا با این بیماری برای ویزیت بیماران و تهیه برنامه زمانبندی حضور اساتید با تخصص‌های مختلف در درمانگاه‌های دانشگاهی و سهولت مراجعه بیماران به مراکز درمانی، برگزاری چندین دوره آموزشی نظیر استفاده صحیح از پانسمان‌های نوین، مدیریت استرس، آموزش کاردرمانی برای بیماران و خانواده آن‌ها و همچنین آگاه سازی بیماران از بسته خدمتی و سقف تعهدات ابلاغ شده از سوی وزارت بهداشت اشاره کرد.

مظفری گفت: برای شناسایی و ارائه هر چه بهتر خدمات درمانی به بیماران EB، از تمام متخصصان پوست و اطفال و پزشکان خانواده شهری و روستایی درخواست می‌شود از آنجا که بیمارستان شهید دکتر فقیهی تنها مرکز بیماری‌های پوستی استان فارس است، در صورت مراجعه بیماران EB آن‌ها را برای تایید بیماری و تشکیل پرونده به مرکز تحقیقات پوست این بیمارستان ارجاع دهند.

بیشتر بخوانید:

ابداع بهترین سلاح برای مبارزه با سرطان خون

 

انتهای متن/*

ارسال دیدگاه

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*

code